Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — это следствие первичного заболевания надпочечников, при котором разрушается более 90% клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды.

Клиническая картина обусловлена в первую очередь дефицитом глюкокортикоидов и включает:

• утомляемость, слабость,
• гипогликемию,
• потерю веса
• желудочно-кишечные нарушения.

При первичной надпочечниковой недостаточности поражаются и клетки клубочковой зоны коры надпочечников, секретирующие минералокортикоиды, что приводит к гипоальдостеронизму.

Симптомы гипоальдостеронизма:

• потеря натрия,
• повышенное потребление соли,
• гиповолемия,
• артериальная гипотония,
• гиперкалиемия,
• легкий метаболический ацидоз.

Поскольку при первичной надпочечниковой недостаточности гипофиз не повреждается, дефицит кортизола вызывает компенсаторное повышение секреции АКТГ(адренокортикотропногогормона) и МСГ(меланиностимулирующегогормона), что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых.
Гиперпигментация чаще всего заметна вокруг губ и на слизистой щек, а также на открытых или подвергающихся трению частях тела.
При аутоиммунном поражении надпочечников могут одновременно наблюдаться множественные веснушки, разлитая гиперпигментация и витилиго.
Секреция андрогенов также снижается, что приводит к уменьшению подмышечного и лобкового оволосения.

При первичной надпочечниковой недостаточности необходима заместительная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами.