Синдром Иценко–Кушинга

Синдром Иценко–Кушинга (синдром Кушинга) — гиперкортицизм, обусловленный повышением содержания в крови эндогенных (образовавшихся в организме) или экзогенных (поступивших из вне) ГК (глюкокортистероидов).

Эндогенные ГК появляются вследствие их гиперпродукции корой надпочечников при наличии:

  • глюкостеромы;

Экзогенные ГК обусловливают лекарственный синдром Иценко–Кушинга, встречающийся значительно чаще, чем спонтанный; обычно развивается у больных, длительное время получающих ГК по поводу различных заболеваний (например, аутоиммунных).

Повышение продукции ГК — ключевой момент патогенеза синдрома/болезни Иценко–Кушинга.

Эффекты:

  1. Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к:
    • атрофии мышечной (в т.ч. сердечной) ткани и кожи,
    • гипергликемия с развитием стероидного диабета (в 20% случаев). В патогенезе стероидного диабета также играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность
  2. Анаболическое действие на жировой обмен приводит к ожирению (более 90% случаев)
    • Минералокортикоидная активность способствует активации системы ренин - ангиотензин - альдостерон с развитием артериальной гипертензии и гипокалиемии.
    • снижение способности костной ткани фиксировать кальций и развитию остеопороза (более 80% случаев). Определённую роль в патогенезе остеопороза играет уменьшение ГК реабсорбции кальция в ЖКТ, что связано с торможением процессов гидроксилирования кальциферола
    • Подавление специфического иммунитета приводит к развитию вторичного иммунодефицита
    • Повышение секреции андрогенов (тестостерона) надпочечниками приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и развитию половых расстройств
    • Изменение секреции других тропных гормонов — снижение уровня СТГ и ТТГ, увеличение содержания пролактина.

Клинические проявления

  1. Симптомы нарушения жирового обмена определяют кушингоидную внешность:
    • Лунообразное лицо (отложение жира на лице)
    • Отложение жировой ткани на шее («бизоний горб») и верхней части туловища (особенно заметное над ключицами), но не на конечностях («колосс на глиняных ногах»).
  2. Симптомы нарушения углеводного обмена — стероидный диабет или снижение толерантности к глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или глюкозурией.
  3. Симптомы нарушения белкового обмена:
    • Мышечная слабость — стероидная миопатия: у больных возникают затруденения при подъёме по лестнице, вставании с низкого стула, поднятии рук
    • Полосы растяжения (стрии) красно - фиолетового цвета на коже живота, груди и бёдер
    • Предрасположенность к возникновению экхимозов (в связи с повышенной ломкостью капилляров)
    • Замедленное заживление ран
    • Предрасположенность к инфекциям вследствие иммунодефицита.
  4. Симптомы нарушения водно-электролитного обмена: увеличение ОЦК вследствие задержки воды и натрия.
  5. Другие нарушения:
  • Артериальная гипертензия (выявленная впервые или прогрессирующая)
  • Нарушения липидного обмена (увеличение синтеза как ЛПВП, так и ЛПНП, триглицеридов) способствуют быстрому прогрессированию атеросклероза коронарных артерий и развитию ИБС
  • Петические язвы, иногда бессимптомные, особенно у пациентов, получающих высокие дозы ГК
  • Остеопения и остеопороз (вплоть до остеопоретических переломов); также возможен аваскулярный некроз бедренной кости
  • Расстройства гормональной регуляции половой сферы (дисменорея, аменорея, бесплодие)
  • Акне, гирсутизм
  • Образование трофических язв и гнойничковых поражений кожи (вследствие развития вторичного иммунодефицита)
  • Эмоциональная лабильность, депрессия, когнитивные расстройства •• У детей — задержка роста.

Надпочечниковый (адреналовый) криз. Неотложное состояние; может возникнуть у больных с синдромом Иценко–Кушинга вследствие резкого прекращения приёма ГК, а также в том случае, если при развитии у пациента какого - либо острого заболевания не увеличить дозу ГК.

Клинически проявляется артериальной гипотензией, болями в животе, рвотой и нарушениями сознания. Лабораторные изменения включают гипогликемию, гипонатриемию, гиперкалиемию и метаболический ацидоз.

Последние материалы на сайте

Психологическая импотенция...
Психологическая импотенция – это эректильная дисфункция у мужчины, которая вызвана различными психологическими причинами и факторами, при этом фи...
Что негативно влияет на потенцию?
Мужская потенция довольно сильно зависит от воздействия внешних факторов. На некоторые из них можно влиять, а некоторые, к сожалению, нашему влия...
Уролог: в каких случаях стоит к нему обращаться?
Урологом называется специалист, который проводит лечение и диагностику заболеваний мочевыводящих путей. Как же понять, что вам пора к нему обрати...